Приони - име потиче од "протеинске инфективне честице" - биле су велике вести током 1980-их, када је постало јасно да ти протеини узрокују болест. Али више од 30 година након што су откривени, још увек их откривамо.
Сличан садржај
- Могу ли треперећа светла помоћи лечењу Алзхеимерове болести?
- Медицински инструменти шири смртоносну болест мозга болесницима хирургије
- Вране која једе мозак могу помоћи ширењу прионских болести
На данашњи дан 1997. године амерички биолог Станлеи Б. Прусинер добио је Нобелову награду за медицину за своје откриће приона, „сасвим новог жанра узрочника болести“, према речима Нобелове комисије. Али иако је Прусинеров рад започео 1972. године, до 2017. године још увек само разумијевамо прионе.
Вероватно сте чули за ове заразне протеине у контексту болести мозга попут болести луде краве (технички назив: спонгиформна енцефалопатија говеда). Људи такође могу добити прионске болести, као што су Цреутзфелдт-Јацоб болест и ретка Куру, што је пренело по обичају Форестарса да једу своје покојнике у склопу погребних ритуала. Ове болести, које су у заједници познате као трансмисивне спонгиформне енцефалопатије, само су најбоље разумети део прионске слике.
„Приони су искривљене верзије нормалних протеина који се налазе у мозгу људи и животиња и другим ткивима“, објашњава истраживачки центар Прион Университи оф Цолорадо. „Ови изобличени („ погрешно савијени “) протеини оштећују мождане ћелије, што доводи до смртних деменција сличних Алзхеимеровој и Паркинсоновој болести код људи.“
Када се нормални протеини у вашем мозгу - из неког разлога који није потпуно схваћен - погрешно савијање, „претварају се у заразне патогене који регрутују било које друге прионе са којима дођу у контакт, групирајући се у гроздове који оштећују друге ћелије и на крају узрокују да се мозак сам поквари. доле ", пише Фиона МацДоналд за СциенцеАлерт .
"... технички гледано, протеини не би требали бити у стању да инфицирају друге протеине - ипак нису живи - а научници никада нису успјели објаснити понашање приона - отуда њихова репутација најчуднијих молекула икада, " пише.
Приони не само да нису живи (и не садрже ДНК), могу преживети да се прокухају, третирају се дезинфекцијским средствима, а још увек могу заразити друге мозгове годинама након што су пребачени у скалпел или други алат.
И даље покушавамо да схватимо како се нормални протеини претапају у прионе и шта их тера да то ураде, мада је у последњих неколико година дошло до великог напретка. Међу њима су Алзхеимерова и Паркинсонова болест у последње време повезана са прионима. Научници су сугерисали да су ове болести мозга изазване сличним накупљањем протеина и сугерирано је да би их требало назвати „прионоидним“ болестима - сличним ТСЕ-овима, али нису преносиве (за које знамо.)
Данас је проучавање приона фасцинантна грана медицине, али чињеница да је неко пронашао прионе је прилично невероватна. Када је Прусинер почео да ради на њима, установљено је да се Цреутзфелдт-Јакоб, куру и болест оваца звана сцрапие могу пренијети зараженим мозгом, али нико није знао шта је узроковало. Требало му је десет година да изолује један једини протеин који је, чинило се, био кривац; тада је било потребно још дуже да се постигне било какав научни консензус. Прусинер је сада директор Института за неурогенеративне болести на Калифорнијском универзитету у Сан Франциску. Наставио је да ради на прионским болестима.
